Medizinische Schwerpunkte

Tumoren der Schädelbasis

Tumoren der Schädelbasis stellen innerhalb der Hirntumoren aufgrund ihrer besonderen Lage eine Sonderform dar. Als Schädelbasis bezeichnet man den Abschnitt des Schädelinneren, dem das Gehirn unmittelbar aufliegt. Durch die engen Beziehung von Gehirn, austretenden Hirnnerven und Blutgefäßen des Gehirns sowie den unmittelbaren Übergang zur Halswirbelsäule und dem Rückenmark können Tumoren der Schädelbasis sehr vielfältige und je nach Lage sehr unterschiedliche Symptome hervorrufen. In einigen Fällen ist das Erstsymptom ein sogenannter epileptischer Anfall (Krampfanfall), je nach Lage können aber auch Riechstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen, Gleichgewichtsstörungen oder Schluckstörungen auftreten. Sehr große Tumoren können zu Lähmungen (Paresen) führen.

Moderne mikrochirurgische Operationstechniken und die intraoperative Überwachung der Hirnfunktion (Neuromonitoring) ermöglichen in der Mehrzahl der Fälle eine schonende und vollständige Tumorentfernung. Dabei ist gelegentlich die Zusammenarbeit mehrerer Spezialisten verschiedener Kliniken erforderlich. Neueste Techniken wie die intraoperative Navigation oder die intraoperative Bildgebung mit Ultraschall erlauben dabei eine sehr schonende Operation.

Eine komplette Tumorentfernung ist allerdings nicht in allen Fällen möglich und sinnvoll, etwa wenn Tumoren wichtige Blutgefäße oder Hirnnerven umwachsen und eine komplette Entfernung mit einem hohen Risiko schwerer neurologischer Störungen verknüpft ist. In diesen Fällen kann eine mehrstufige Therapie mit Tumorverkleinerung und nachfolgender Strahlentherapie zu einer Kontrolle des Tumors ohne erhöhtes Risiko zusätzlicher neurologischer Störungen führen.

Diagnostik

Die wichtigste Untersuchungstechnik ist derzeit die Magnetresonanztomographie (MRT,  Kernspintomographie), die nahezu in allen Fällen ohne und mit Kontrastmittelgabe durchgeführt wird. Mit dieser Untersuchung können Schädelbasistumoren sehr zuverlässig erkannt und in ihrer Größe und Ausdehnung beurteilt werden. Bei speziellen Fragestellungen können ergänzende Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Blutgefäßdarstellung (Angiographie, DSA) erforderlich sein.

Vordere Schädelgrube

Olfaktoriusrinnenmengineom

Im vordern Abschnitt, der sogenannten vorderen Schädelgrube, befinden sich Anteile der Nasennebenhöhlen sowie  die obere Begrenzung (das sogenannte Dach) der Augenhöhlen. Über zahlreiche kleine Öffnungen verlaufen Riechnervenfasern durch die Schädelbasis. Tumoren in dieser Region können durch Druck auf den Riechnerven (N. olfaktorius) mit einem ein- oder beidseitigen Riechverlust einhergehen. Große Tumoren können durch Wachstum in Richtung des Sehnerven zu Sehstörungen und unbehandelt zum Sehverlust führen.

Tuberculum sellae Meningeom

Von der Hirnhaut im hinteren Abschnitt der vorderen Schädelgrube ausgehend, können sich Meningeome bilden, die eine enge Beziehung zu den Sehnerven und zu den hirnversorgenden Gefäßen haben. Unbehandelt führen diese Tumoren zu einer schrittweise Sehverschlechterung bis hin zum Sehverlust auf einem oder gar auf beiden Augen. Nicht selten führen Tumoren der vorderen Schädelbasis durch die Kompression des Gehirns zu Wesensveränderungen, häufig mit Interesse- und Antriebslosigkeit.

Hypophysenadenom

Tumoren der Hirnanhangsdrüse stellen eine besondere, nahezu immer gutartige Tumorform dar, die häufig über Störungen des Hormonhaushaltes auffällig wird. Wir unterscheiden hormonproduzierende (hormonaktive) von nicht hormonproduzierenden (hormoninaktiven) Hypophysentumoren. Letztere führen durch Druck auf die Hirnanhangsdrüse zu einem allmählich zunehmenden Mangel von Hormonen, die von der Hirnanhangsdrüse im Normalfall produziert werden. Häufigster Mangel ist dabei eine unzureichende Produktion von Sexualhormonen (Testosteron, LH). Ein Testosteronmangel kann beim Mann zu sexuellen Funktionsstörungen führen, bei Frauen kann es zu einer Einschränkung der Empfängnisfähigkeit kommen. Daneben können ein Mangel an Schilddrüsenhormon (TSH) oder Stresshormon (Cortisol) auftreten.

Größere Tumoren führen aufgrund einer Bedrängung des Sehnervenkomplexes zu typischen Sehstörungen (Gesichtsfeldausfall), die vom Augenarzt leicht erkannt werden können und auf einen Hypophysentumor hinweisen. In der Mehrzahl der Fälle ist eine operative Behandlung unumgänglich. In weit über 90 Prozent aller Fälle kann dabei der Tumor mikrochirurgisch über die Nase (transnasal-transsphenoidal) entfernt werden.

Neben hormoninaktiven Tumoren können einige Hypophysentumoren aktiv Hormone produzieren. Dies kann bei Kindern zu einem überschießenden Längenwachstum (Gigantismus), beim Erwachsenen zu einem Wachstum von Händen, Füßen aber auch Nase, Zunge und inneren Organen führen (Akromegalie). Andere Tumoren können Stresshormon in überschießender Menge produzieren (Cushing-Krankheit) und so Gewichtszunahme, Bluthochdruck aber auch eine besonderen Form des Diabetes auslösen. Sowohl der Wachstumshormon- als auch der Stresshormonüberschuss müssen operativ behandelt werden.

Eine komplette Normalisierung ist leider nicht in allen Fällen durch eine Operation zu erreichen, daher ist in diesen Fällen eine nachfolgende medikamentöse Behandlung und/ oder Strahlentherapie notwendig. Die vielfältigen Symptome erfordern für ein gutes Behandlungsergebnis eine besonders enge Zusammenarbeit von Augenärzten, Hormonspezialisten (Endokrinologen), Strahlentherapeuten, Radiologen  und Neurochirurgen. Eine Sonderform der Tumoren der Hirnanhangsdrüse ist das sogenannte Prolaktinom, welches sowohl bei Männern als auch Frauen vorkommen kann und aktiv das Schwangerschaftshormon Prolaktin produziert.

Klinisch kommt es zu Unfruchtbarkeit bei Frauen oder sexuellen Funktionsstörungen beim Mann, häufig verbunden mit Sehstörungen und einem Mangel an Hormonen der Hirnanhangsdrüse. In der Mehrzahl aller Fälle ist eine Operation nicht erforderlich, da diese Prolaktinome besonders gut medikamentös behandelbar sind.

Mittlere Schädelgrube

Keilbeinflügelmeningeom

Der sogenannte Keilbeinflügel stellt die anatomische Grenze zwischen der vorderen und der mittleren Schädelgrube dar. Ausgehend von der Hirnhaut des Keilbeinflügels bilden sich gutartige Tumoren, die je nach Lage in Meningeome des äußeren, mittleren oder inneren Drittels des Keilbeinflügels unterschieden werden. Tumoren des äußeren (lateralen) und mittleren (intermediären) Abschnittes lassen sich nahezu immer ohne neurologische Störungen vollständig entfernen. Dagegen sind Meningeome des inneren (medianen) Abschnittes durch ihre enge Beziehung zu einer hauptversorgenden Hirnarterie nicht in allen Fällen vollständig zu entfernen. Eine Tumorverkleinerung und im Einzelfall eine Strahlentherapie können in diesen Fällen zur Tumorkontrolle führen.

Hintere Schädelgrube

Tentoriummeningeom und Felsenbeinmeningeom

Im Bereich der hintern Schädelgrube, in der sich das Kleinhirn befindet, können sich Tumoren der Hirnhaut (Meningeome) entwickeln, die je nach Lage zu Gleichgewichtsstörungen, Hörminderung, Gesichtsnervenlähmung oder Schluckstörungen führen können. Häufigste Lokalisation ist dabei das sogenannte Kleinhirnzelt (Tentoriummeningeom) gefolgt von Meningeomen im Bereich des Felsenbeins.

Akustikusneurinom

Ausgehend von den Hüllzellen des Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibularis) können gutartige Hirnnerventumoren entstehen, die durch ihre enge Beziehung zum Gehörnerven zu einer allmählichen, selten auch plötzlichen (Hörsturz) Hörstörung auf der betroffenen Seite führen. Obwohl die Tumoren vom Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibularis) ausgehen und korrekt als Vestibularisschwannome bezeichnet werden, ist aufgrund der Beteiligung des Hörnerven (Nervus akustikus) der Begriff Akustikusneurinom gebräuchlicher. Kleine Akustikusneurinome, sehr gut erkennbar in der MRT, sind häufig nicht behandlungspflichtig und können zunächst beobachtet werden (»wait and scan«).

Eine Behandlung sollte bei großen, auf das umliegende Gewebe drückenden oder in den Kontrolluntersuchungen an Größe zunehmenden Tumoren erfolgen. Therapie der ersten Wahl ist dabei die Operation. Alternativ kommt im Einzelfall auch eine Strahlenbehandlung in Frage. Moderne mikrochirurgische Operationstechniken und die intraoperative Funktionsüberwachung (Neuromonitoring), erlauben in der Mehrzahl der Fälle die operative Tumorentfernung bei Erhalt der Gesichtsnervenfunktion (Fazialisnerv). Der Erhalt eines funktionell nutzbaren Hörvermögens gelingt dagegen meist nur bei kleineren Tumoren.